Demencia frontotemporal

Por Family Caregiver Alliance y revisado por el Dr. Bruce Miller.

¿De qué se trata?

La demencia frontotemporal (DFT), a veces también conocida como degeneración lobar frontotemporal, es una de las causas más comunes de demencia de aparición temprana. La DFT engloba tres síndromes clínicos comunes:

variante conductual de la demencia frontotemporal (vcDFT)
afasia primaria progresiva variante no fluente (APPnf), y
demencia semántica (también conocida como afasia primaria progresiva variante semántica [vsAPP])

Las áreas cerebrales afectadas por la DFT (los lóbulos frontal y temporal anterior) controlan el razonamiento, la toma de decisiones, la motivación, las gracias sociales, el control del comportamiento, la personalidad, la emoción, el movimiento, el habla, el lenguaje y algunos aspectos de la memoria.

La DFT se caracteriza por cambios drásticos en la personalidad, el comportamiento y algunos procesos del pensamiento. En las primeras fases de la enfermedad se producen cambios en la personalidad y la conducta social, como comportamiento desinhibido e impulsivo, apatía, retraimiento social, comportamiento repetitivo/compulsivo y cambios en la dieta. Estos síntomas pueden llevar a un diagnóstico erróneo como problema psicológico o emocional; en los ancianos, puede confundirse con retraimiento o excentricidad.

Al igual que otros tipos de demencia, la DFT suele desarrollarse lentamente y empeorar gradualmente a lo largo de varios años. En fases avanzadas, las personas pueden presentar una pérdida significativa de expresión, dificultad para hablar e inmovilidad.

¿Es frecuente la demencia frontotemporal? ¿Quién la padece?

Hasta 7 millones de estadounidenses pueden padecer algún tipo de demencia. La DFT puede representar entre el 2 % y el 5 %, es decir, entre 140.000 y 350.000 casos de demencia, y hasta el 25 % de las demencias que se desarrollan antes de los 65 años.

La DFT afecta por igual a hombres y mujeres, y suele aparecer después de los 40 y antes de los 65 años. Aproximadamente el 40 % de las personas diagnosticadas de esta enfermedad tienen antecedentes familiares que incluyen al menos un pariente con demencia. Existe un fuerte vínculo genético hereditario en al menos el 10 por ciento de las personas diagnosticadas de DFT.

Además, una forma de demencia en personas con enfermedad de la neurona motora (esclerosis lateral amiotrófica, comúnmente conocida como ELA o “enfermedad de Lou Gehrig”) puede estar asociada a la DFT.

¿La tiene mi amigo o familiar?

Los síntomas iniciales de la DFT suelen incluir cambios en la personalidad y el comportamiento. Sin embargo, varían de una persona a otra y dependen de la gravedad y la localización de los cambios en el cerebro. En la mayoría de los casos, los cambios en los lóbulos temporales afectan a las emociones y al lenguaje, mientras que los cambios en el lóbulo frontal suelen provocar síntomas de comportamiento y dificultades en la función ejecutiva.

Al principio, los síntomas pueden pasar desapercibidos o ser malinterpretados por amigos y familiares. Es posible que la persona a la que cuida haga cosas y actúe de forma poco habitual. Es importante recordar que la persona con DFT no tiene control sobre estos cambios de comportamiento. Puede ser incapaz de reconocer su enfermedad y las limitaciones que conlleva (lo que se conoce como anosognosia).

Los síntomas de la DFT pueden incluir los siguientes:

Síntomas emocionales

Apatía. Falta de iniciativa y dificultad para iniciar proyectos, tareas o actividades; falta de interés o despreocupación. Pueden descuidar las responsabilidades domésticas, financieras y laborales.
Cambios emocionales. La expresión emocional de la persona puede ser superficial (por ejemplo, expresión facial plana o falta de respuesta emocional), exagerada o inapropiada (por ejemplo, cantar, bailar, aplaudir o recitar frases repetidamente).
Cambios sociales e interpersonales. Las personas con DFT pueden tener dificultades para sentir simpatía o empatía. Pueden tener dificultades para leer las expresiones faciales y las señales sociales. Pueden tener una respuesta disminuida a las necesidades y sentimientos de otras personas y menor interés social, interrelación o calidez personal.

Síntomas conductuales

Desinhibición. Comportamiento socialmente inapropiado, como reírse a carcajadas en la iglesia, o mostrar un comportamiento que otros no entenderían o apreciarían, como cantar o tararear en medio de una reunión de trabajo. Otros tipos de desinhibición conductual son la pérdida de modales y las acciones impulsivas, precipitadas o descuidadas. La persona no suele percibir estas acciones como una mala conducta personal o social.
Problemas de funcionamiento ejecutivo. Les cuesta planificar, establecer prioridades, tomar decisiones y realizar varias tareas a la vez. También es probable que tengan problemas para controlarse, ajustarse y corregir su propio comportamiento. Pueden tener un pensamiento rígido e inflexible y problemas de juicio.
Perseveración. Repetir la misma palabra o frase o realizar la misma actividad una y otra vez.
Compulsiones. Los comportamientos repetitivos y ritualistas pueden convertirse a veces en rutinas complejas. Por ejemplo, la persona con DFT puede tener rituales para asearse y vestirse, al tiempo que descuida la higiene adecuada.
Hiperoralidad y cambios en la dieta. La persona puede darse atracones de comida, a veces cogiendo comida del plato de otra persona, y aumentar el consumo de alcohol o cigarrillos. Pueden tener preferencias alimentarias alteradas, como una mayor preferencia por los dulces y la comida chatarra. También es posible la exploración oral o el consumo de objetos no comestibles.
Comportamiento de utilización. Tomar objetos al alcance de la mano e iniciar la conducta/acción adecuada asociada al objeto en un momento inadecuado. Por ejemplo, durante una reunión en la oficina, la persona puede ver cerca un dispensador de cinta adhesiva y empezar a sacar tiras de cinta, aunque no la necesite.

Síntomas lingüísticos

Afasia. La persona sigue teniendo la capacidad física de hablar, pero es incapaz de comprender o utilizar correctamente las palabras, expresarse con fluidez o utilizar correctamente la gramática. Una persona con afasia puede no comprender lo que se le dice. Cuando habla, puede repetir palabras o sustituir palabras o sílabas. Puede que su discurso no tenga sentido.
Disartria. Debilidad o dificultad para controlar los músculos que se utilizan para hablar. La disartria provoca un habla arrastrada o lenta que resulta difícil de entender.

Síntomas de movimiento

Rigidez. Incapacidad de los músculos para relajarse normalmente.
Distonía. Contracciones musculares involuntarias que provocan movimientos repetitivos lentos o posturas anormales de las extremidades u otras partes del cuerpo.
Trastorno de la marcha. Dificultad para caminar, incluso “arrastrando los pies”, y caídas.
Temblor. Temblor, sobre todo en las manos, pero también en otras partes del cuerpo.
Mioclonía. Sacudida rápida e involuntaria de un músculo o grupo de músculos.
Torpeza. Se le caen las cosas o tiene problemas para sujetar y trabajar con objetos pequeños como botones, pendientes, cierres de joyas o tornillos de gafas.
Apraxia. Incapacidad para realizar un movimiento familiar a petición, aunque se entienda la orden, exista la voluntad de realizar el movimiento y exista la capacidad de moverse; en otras palabras, la persona no puede simplemente ejecutar el movimiento. La apraxia puede causar incapacidad para realizar actividades comunes, como utilizar los cubiertos o cepillarse los dientes.
Debilidad neuromuscular. Debilidad muscular grave, calambres y parpadeos.

Los pacientes con DFT suelen presentar dos perfiles de comportamiento aparentemente opuestos en las fases inicial y media de la enfermedad. Algunos parecen inquietos y desinhibidos. Otros pueden parecer emocionalmente embotados y apáticos. Estas diferencias desaparecen en las fases avanzadas de la enfermedad.

A medida que la enfermedad avanza, también lo hacen sus efectos. Los síntomas de la DFT en fase tardía son:

Reducción gradual del habla, que culmina en mutismo.
Incapacidad para responder a órdenes verbales con respuestas motoras.
Tendencias y comportamientos hiperorales.
Dificultades para tragar que pueden causar tos, asfixia o aspiración.
Caídas o inmovilidad por rigidez o acinesia (pérdida de movimiento muscular).

¿Cuáles son las diferencias entre la DFT y otros tipos de demencia?

La DFT difiere de la enfermedad de Alzheimer y de otros tipos de demencia en varios aspectos:

La mayoría de las personas con DFT son diagnosticadas entre los 40 y los 65 años. La enfermedad de Alzheimer suele aparecer en personas mayores de 65 años y es más frecuente a medida que aumenta la edad. Existe la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz, pero sólo 1 de cada 20 personas con enfermedad de Alzheimer tiene menos de 65 años.
La pérdida de memoria es uno de los primeros síntomas de la enfermedad de Alzheimer. La pérdida de memoria no suele estar presente en la DFT temprana, pero los pacientes con DFT avanzada pueden presentarla.
Los cambios de comportamiento son un síntoma precoz importante de la DFT. Los cambios de comportamiento no suelen ser un síntoma precoz importante de la enfermedad de Alzheimer, pero pueden producirse con la progresión de la enfermedad, siendo más frecuentes en las fases avanzadas.
Incluso en las últimas fases de la enfermedad, los pacientes con DFT conservan la orientación visual-espacial, y localizan y navegan por su entorno con precisión. Los problemas de orientación espacial son más frecuentes en la enfermedad de Alzheimer.
Aunque las personas con enfermedad de Alzheimer pueden tener problemas para recordar palabras o nombres, suelen tener menos dificultades para producir un discurso inteligible, comprender el discurso de los demás o leer que las personas con DFT.
La esperanza de vida es ligeramente mayor para las personas con DFT.

¿Cómo se diagnostica la DFT?

El diagnóstico de la DFT se basa en la evaluación realizada por un médico familiarizado con la DFT y otras demencias. La evaluación diagnóstica suele incluir una evaluación detallada de los síntomas, un examen neurológico, pruebas cognitivas (también conocidas como pruebas neuropsicológicas), análisis de sangre y escáneres o imágenes cerebrales.

La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) revelan atrofia en las regiones frontal y temporal del cerebro. La tomografía por emisión de positrones (PET) y la tomografía por emisión monofotónica (SPECT) pueden revelar una disfunción de los lóbulos frontales, como una disminución del metabolismo o del flujo sanguíneo.

Con frecuencia se realizan análisis de sangre para evaluar afecciones comunes y tratables (por ejemplo, deficiencias nutricionales, alteraciones de la función tiroidea, infecciones crónicas) que pueden causar síntomas similares a los de la DFT.

La punción lumbar y el análisis del líquido cefalorraquídeo se recomiendan a veces para descartar la enfermedad de Alzheimer, que a veces puede causar síntomas que imitan la DFT.

Las pruebas neuropsicológicas ayudan a medir el rendimiento en distintas áreas de la función cognitiva (memoria, aprendizaje, lenguaje, capacidades visuoespaciales, función ejecutiva y comportamiento), lo que podría ser útil para el diagnóstico y la medición de la gravedad de la enfermedad. Las pruebas neuropsicológicas de una persona con DFT podrían mostrar:

Disminución del esfuerzo mental y de la preocupación. Algunas personas responden impulsivamente a los ítems de las pruebas o abandonan rápidamente su participación en ellas. Otras personas pueden mostrarse lentas, inertes y persistentes.
La conversación resulta forzada. Las respuestas verbales pueden ser breves y poco detalladas. Algunas personas hacen comentarios mecánicos y repetitivos, se hacen eco de palabras pronunciadas por otros o repiten respuestas.
Los pacientes apáticos pueden hablar con una voz débil o plana. Los patrones de habla pueden ser vacilantes o torpes.
Los pacientes hiperactivos pueden tener un habla desinhibida y sin censura. Si se les habla, pueden responder de forma inadecuada (o no responder en absoluto). No es que no entiendan, es que no están prestando atención.
Algunas personas presentan cambios en su capacidad física para hablar, como arrastrar las palabras o dificultad para realizar movimientos precisos al hablar.
Algunas personas pierden el procesamiento gramatical o el significado de las palabras, lo que puede repercutir en el habla y la comprensión.
Las habilidades visuales-espaciales siguen siendo normales, excepto las comprometidas por los cambios de comportamiento.
La memoria suele ser normal, pero puede verse afectada en fases posteriores de la enfermedad. Las dificultades de atención, concentración y esfuerzo mental, que suelen aparecer en la DFT, pueden simular a veces dificultades de memoria a corto plazo.
La función ejecutiva (atención, concentración, fluidez verbal y de diseño, planificación, juicio, resolución de problemas, inhibición de la respuesta) y el pensamiento abstracto están alterados.

Los pacientes apáticos pueden hablar con una voz débil o plana. Los patrones de habla pueden ser vacilantes o torpes.
Los pacientes hiperactivos pueden tener un habla desinhibida y sin censura. Si se les habla, pueden responder de forma inadecuada (o no responder en absoluto). No es que no entiendan, es que no están prestando atención.
Algunas personas presentan cambios en su capacidad física para hablar, como arrastrar las palabras o dificultad para realizar movimientos precisos al hablar.
Algunas personas pierden el procesamiento gramatical o el significado de las palabras, lo que puede repercutir en el habla y la comprensión.

Los investigadores están estudiando formas de diagnosticar los trastornos frontotemporales más temprano y con mayor precisión. Están desarrollando biomarcadores (nuevos análisis de sangre, pruebas de líquido cefalorraquídeo e imágenes cerebrales avanzadas) para mejorar el diagnóstico, medir el ritmo de progresión de la enfermedad y medir la eficacia del tratamiento. Los investigadores también están ampliando las pruebas neuropsicológicas para mejorar la evaluación de los cambios cognitivos y conductuales en las personas con DFT.

¿Cuál es el pronóstico?

La duración de la DFT varía: algunos pacientes sufren un rápido deterioro en dos o tres años, mientras que otros muestran cambios lentamente progresivos a lo largo de una década. Los estudios han demostrado que las personas con DFT viven con la enfermedad un promedio de ocho años, con una variación de entre dos y 17 años.

¿Cómo se trata la DFT?

Actualmente no se conocen medicamentos para tratar, prevenir o ralentizar el avance de la DFT. Los medicamentos que potencian la serotonina pueden aliviar algunos comportamientos.

También pueden utilizarse estrategias no farmacológicas de gestión del comportamiento, como la redirección o la distracción, para dirigir el comportamiento de forma positiva. Pregunte al médico por las terapias (medicinales, físicas, ocupacionales, del habla/lenguaje, de deglución o alternativas/complementarias) que recomendaría para ayudar a la persona que cuida.

Los investigadores buscan activamente nuevos tratamientos y realizan ensayos clínicos para comprobar la seguridad y eficacia de estos tratamientos. Si está interesado en participar en un ensayo clínico, coméntelo con su médico. Ellos pueden ponerle en contacto con recursos para obtener más información sobre la participación en ensayos y ayudarle a decidir si tomar parte en un ensayo es adecuado para la persona a la que cuida.

¿Y el cuidador?

Como cuidador, es fundamental que tome descansos y tiempo libre de las constantes exigencias del cuidado. El autocuidado es esencial para su propia salud mental y física, y le ayuda a cuidar de su amigo o familiar cuando le necesita.

Empiece por lo básico: Manténgase hidratado, tome decisiones alimentarias saludables, dé prioridad a dormir lo suficiente y asegúrese de someterse a las revisiones y chequeos médicos periódicos.
Planifique sus descansos y su tiempo libre. El cuidado de respaldo (cuidado de su amigo o familiar durante su tiempo de ausencia) puede organizarse con la ayuda de un amigo o familiar; quizá quiera contemplar el apoyo de un trabajador de la salud a domicilio.
Pida ayuda. Algunas organizaciones cuentan incluso con programas de apoyo al relevo para que el cuidador principal pueda tomarse un tiempo libre. La Asociación para la Degeneración Frontotemporal (ADFT) ofrece varios tipos de subvenciones, una de las cuales ayuda a cubrir los costos de los cuidados de respaldo a corto plazo para cuidadores a tiempo completo no remunerados. HFC cuenta con un programa de subvenciones para cubrir los costos de los cuidados de relevo profesionales a corto plazo en el hogar.
Para más información, consulte la hoja informativa de Family Caregiver Alliance, Cuidar de USTED: autocuidado para cuidadores familiares (https://www.caregiver.org/resource/taking-care-you-self-care-family-caregivers/).

Esto es abrumador. ¿Hay ayuda disponible? ¿Por dónde empezar?

Family Caregiver Alliance
Centro nacional de cuidados
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Página web: www.caregiver.org/spanish/
Correo electrónico: info@caregiver.org
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
Servicios para cuidadores familiares por estado: https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/

Family Caregiver Alliance (FCA) pretende mejorar la calidad de vida de los cuidadores a través de la educación, los servicios, la investigación y la defensa. A través de su Centro nacional de cuidados, la FCA ofrece información sobre temas de actualidad social, política pública y cuidados, y presta asistencia en el desarrollo de programas públicos y privados para cuidadores. Para los residentes del área metropolitana de la bahía de San Francisco, la FCA ofrece servicios de apoyo familiar directo a los cuidadores de enfermos de Alzheimer, ictus, ELA, traumatismo craneoencefálico, Parkinson y otros trastornos cerebrales debilitantes que afectan a los adultos.

Otras organizaciones y enlaces

La Asociación para la Degeneración Frontotemporal
https://theaftd.org

Visión general de la enfermedad DFT
https://www.theaftd.org/what-is-ftd/disease-overview/
Preguntas frecuentes sobre el DFT
https://www.theaftd.org/what-is-ftd/faqs/
Glosario de términos DFT
https://www.theaftd.org/what-is-ftd/glossary-of-ftd-terms/
DFT y ensayos clínicos
https://www.theaftd.org/research-clinical-trials/ways-to-participate/clinical-trials/

Asociación de Alzheimer

https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/frontotemporal-dementia

Localizador nacional de asistencia a personas mayores
https://www.eldercare.acl.gov

Red de Acción de Cuidadores
https://www.caregiveraction.org/

Instituto Nacional sobre el Envejecimiento: Folleto de ensayos clínicos y adultos mayores

https://order.nia.nih.gov/publication/clinical-trials-and-older-adults-easy-to-read-booklet

Family Caregiver Alliance ha elaborado la información de esta hoja informativa y el Dr. David Solemani-Meigooni, del Centro de Memoria y Envejecimiento de la UCSF, ha realizado una revisión médica. Las fuentes de esta información incluyen la Association for Frontotemporal Degeneration (www.theaftd.org), la Alzheimer’s Association (www.alz.org), el National Institute of Neurological Disorders and Stroke del NIH, Patient and Caregiver Education ( https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Hope-Through-Research/Frontotemporal-Disorders ). Editado para facilitar la lectura y la experiencia del usuario por Trish Doherty (http://trishdoherty.net). Revisado en junio de 2022. Alianza de Cuidadores Familiares. Todos los derechos reservados.