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韋尼克-科爾薩科夫綜合症

這是什麽疾病？

韋尼克-科爾薩科夫綜合症（WKS）是一種由兩種神經系統疾病所致、經常混在一起的疾病。韋尼克氏腦病是該綜合症的初始、急性階段。如果個人從急性階段，即科爾薩科夫失憶綜合症中恢復過來，便會出現WKS的慢性、長期階段。

雖然有許多症狀，但該綜合症最重要的特徵是它對記憶造成的影響。具體來說，這種疾病會導致創造新的記憶或檢索最近的記憶出現困難（患病前的記憶往往保持完整）。

WKS比其他類型的失智症要少見。它影響到美國人口的1%到2%，但這種疾病很可能沒有得到充分的報告，尤其是難以識別的較輕病症。被診斷出患有這種疾病的男性略多於女性。而且年齡介於30至70歲之間的人最常患這種疾病。

什麼原因會導致WKS，什麼原因會增加患病風險？

嚴重缺乏維他命B1（硫胺素）是導致WKS的病因。硫胺素是一種重要的營養素，有助於糖代謝，為大腦產生能量。缺乏硫胺素會殺死腦細胞，因此會引起神經系統的變化和不同程度的認知障礙。

WKS通常與慢性酒精中毒有關。飲酒會抑制硫胺素的吸收，而且重度飲酒者可能會有不良的飲食習慣。醫學研究人員仍在研究重度飲酒與失智症症狀之間的關係。WKS可能也有遺傳方面的因素。但WKS最常見的典型代表是一個營養不良的長期酗酒患者。

營養不良和其他原因造成的營養缺乏可以引起或加重WKS。這些原因包括飲食失調、癌症、化療、胃繞道術和腎透析，所有這些情況都會耗盡體內的硫胺素。無法負擔適當膳食和醫療護理費用也會造成WKS。

我的家庭成員是否有這種疾病？

家庭成員可能關注的一些症狀是不易察覺的。觀察變化，特別是這些變化：

  • 昏睡
  • 嗜睡
  • 注意力不集中／漠不關心
  • 精神錯亂
  • 視力問題
  • 肌肉無力
  • 肌肉協調問題，尤其是行走／步態問題
  • 震顫
  • 近期或短期記憶困難
  • 誇張的講述故事
  • 煩躁不安

其他較為急性、可能表明需要直接就醫的症狀包括心跳加快、血壓低、體溫低、出現幻覺、譫妄或昏迷。

如果您觀察到上述任何跡象或對其他行為感到擔憂，請安排與您家庭成員的主治醫師預約，或者如果需要，立即就醫。無論是透過現場、電話或視訊會議進行預約，都要確保您的家庭成員有一名倡議者陪伴。

倡議者是在那裡支持患者、提出問題並記錄討論內容的人。在這種情況下，有嚴重記憶問題的患者事後無法與家人分享預約期間發生的事情–所以倡議者起到重要作用。

無論該名倡議者是您還是其他相關人員，他們都應該向家人匯報預約的情況，並溝通接下來的步驟–如後續預約、實驗室檢查、影像檢查或家庭看護建議。

WKS是如何被診斷出來的？

醫師在進行徹底的臨床檢查後，包括實驗室檢查、影像掃描並詳細審查患者的健康紀錄，診斷出WKS。檢查項目通常包括：

  • 完整的病史，包括有關該人過去和現在的日常飲酒習慣的資訊，以及他們的飲食／營養史。
  • 體格檢查，檢查是否有營養不良的跡象。
  • 實驗室檢查，包括血液計數、電解質和肝功能測試。實驗室測試結果可以反映出酒精中毒相關的營養不良情況，或確定血液中硫胺素的水平是否低於正常。
  • 核磁共振或CT掃描，可能顯示腦室和腦膜病變擴大，乳狀體萎縮，以及大腦的其他變化。
  • 精神内科醫師或神經内科醫師通常有必要將病例轉診給神經心理學家，以量化記憶和其他認知功能障礙的程度並明確診斷結果。

醫師應諮詢家人、朋友和既往的醫療紀錄，以盡可能獲得有關該人飲酒史的最完整資訊。 

重要的診斷標準

以下列出了診斷酒精相關失智症（不是嚴格意義上的WKS）病例的準則：

  • 有「顯著的」酗酒史，其中包括男性每周平均飲酒35次（女性28次），通常持續5至10年或更長時間。
  • 為了獲得合理的診斷結果，自上次接觸酒精以來應該已經過了30到60天。不喝酒且營養良好的時間越長，診斷結果就越準確。

如果醫師認為WKS與酒精無關，他們可以調查其他原因：

  • 神經性厭食症
  • 妊娠劇吐症（懷孕期間的一種極端形式的晨吐）
  • 嚴重的營養不良
  • 長期使用導管（不加硫胺素）
  • 其他影響腸道吸收硫胺素的疾病或外科手術

WKS經常可能被漏診。您可能會發現在就診時帶著這份資料，有助於與醫師討論您的擔憂。

預後如何？

如果被診斷出患有WKS，治療至關重要，而時間是關鍵。

如果診斷出患有韋尼克腦病並及早接受治療，一些甚至所有的症狀可被逆轉。一旦進入慢性階段，康復的機會很小。停止飲酒和確保攝取富有營養的飲食可防止大腦和神經進一步損傷。然而，改善記憶功能的過程可能很緩慢；通常也不會完全恢復。

在後期，如果大腦的損害是無法逆轉的，個人很可能有持久的記憶和步態問題（例如，缺乏肌肉協調和四肢麻木或無力）。

根據阿滋海默症協會，如果不接受治療，統計數字會恐怕令人沮喪：

  • 韋尼克氏腦病可以使人喪失能力並危及生命。多達20%的患者會死於這種疾病。
  • 在85%的倖存者中，它會發展成科爾薩科夫綜合症。
  • 如果患者繼續飲酒並遵循不良的飲食習慣，病情和症狀會惡化。

如何治療WKS？

治療包括：

  • 盡快進行硫胺素替代治療。
  • 持續、適當的補水；良好營養。
  • 戒酒—這是關鍵。

目前正在對WKS進行研究。

我可以做些什麼來幫助我們患有WKS的家庭成員？

什麼才是至關重要的

  • 確保患者繼續戒酒至關重要。
  • 患者必須保持營養豐富、均衡的飲食，並攝取適當的水分。
  • 從短遠來看，關鍵是您的家人必須攝入充分、醫師建議的硫胺素。從長遠來看，如果您的家庭成員攝取均衡的飲食且營養充足，可能沒有必要補充硫胺素–請諮詢您的醫師。

保持合理、實際的期望

即使患者停止飲酒並補充硫胺素，他們也可能繼續出現該綜合徵的跡象（如混亂、缺乏協調、記憶和回憶困難）。對於清醒的WKS患者，重要的是要認識到這些症狀是由大腦和神經系統不可逆轉的損害所引起的疾病的一部分。

請記住，在一些清醒的WKS患者中，不認識他們的人可能會認為他們沒有障礙，因為他們可以進行有見地而有趣的討論，這掩蓋了他們獨立進行日常活動的能力。

安全第一

家庭看護者應採取預防措施，確保WKS患者以及家庭中其他人的安全。 

  • 不應讓困惑或迷失方向的人獨自一人。 
  • 需要進行監督，以確保患者不會離家出走，也不會讓爐子開著或水開著。

對記憶缺失的反應，對重複的反應

短期記憶問題意味著感到困惑的人可能會一再重複同一個問題。應對頻繁重複的情況往往需要採取試錯的方法，並結合各種策略。 

  • 要有耐心，以平靜的方式作出回應。感到困惑的人會了解您的情緒，如果您的聲音很大或很生氣，他可能會變得更加沮喪。 
  • 在屋內放置提醒物，幫助他在自己的環境中感到更安全。在門和抽屜裡貼上標籤，用文字或圖片說明里面的東西。寫便條（例如，晚餐是在下午6點）。 
  • 用另一個話題或活動來轉移患者的注意力（例如，短跑，回憶一張老照片等）。 

如果患者繼續煩躁不安，請與醫師、神經内科醫師或精神内科醫師討論這些症狀。可以用藥物來幫助控制爆發或焦慮。

看護者的護理

同樣重要的是，看護者需要支持，需要有暫時離開持續照顧需求的休息時間。確保您留出時間來照顧您自己。

  • 從基本的自我照顧開始，包括吃好、睡足、定期體檢。 
  • 為自己計劃一個定期休息的時間表。您可能需要一個居家臨時看護者、朋友或家庭成員來幫助您的親人，讓作為家庭看護者的您有機會喘息來緩解壓力。

這種診斷可能對我們的家庭產生什麼影響？

看護患有WKS或酒精相關失智症的家庭成員對家庭看護者來說是一個挑戰。失智症和其他神經系統問題的持久症狀，即使在最好的情況下也是困難的條件。家庭成員可能會將患者的怪異或混亂的行為解釋為延續「狂飲」，即使患者已經停止飲酒。

酒精中毒和家庭動態

緊張的關係在酗酒者的家庭中很常見。

  • 有酗酒史的人往往將自己與家人和親人隔離。 
  • 作為一名看護者，您可能對照顧一個有終生酗酒史的父母或配偶感到不滿。 
  • 大多數受WKS影響的人都是長期酗酒者，所以可能很難說服您的家庭成員戒酒。與醫師或心理健康專家討論預防和管理的有效策略。
  • 研究表明，酗酒往往在家發生。因此，家庭關係更趋緊張。
  • 有酗酒習慣的家庭成員會增加照顧的負擔。 
  • 研究表明，個人可能會遺傳酒精成癮和與酒精有關的神經系統問題（周邊神經病變）。 
  • 在酗酒的家庭中，家庭成員應採取特別的預防措施，避免過度使用酒精，以減少他們自己與酒精有關的健康問題的風險。

專業人士可以提供幫助

有過成癮問題經驗的心理健康專家和個案工作者可以提供急需的幫助和支持。

  • 個案經理或​​諮詢師可以幫助家庭解決問題，並幫助安排適當的支持服務。 
  • 諮詢師和個案工作者也可以幫助召開家庭會議，並可能有助於將家庭成員聚在一起，以協助患有WKS的人。他們還可以推薦互助小組。
  • 嚴重情況下，或者當家庭成員無法提供適當的照顧時，您可能會有將他們送到寄宿機構的念頭。如果WKS患者出現持續的困惑，有一些療養院可以提供特殊的失智症護理服務。

這讓人不知所措。是否可以獲得幫助？我們該從哪裡開始呢？

家庭看護者聯盟
全國看護中心 
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
網站：www.caregiver.org
자원 : www.caregiver.org/chinese
電子郵件：info@caregiver.org
FCA CareJourney：www.caregiver.org/carejourney
家庭看護導航員： www.caregiver.org/family-care-navigator

家庭看護者聯盟（FCA）尋求透過教育、服務、研究和宣傳來提高看護者的生活品質。FCA藉由其國家看護中心，提供有關當前社會、公共政策和護理問題的資訊，並幫助制定適用於看護者的公共和私人計劃。對於大舊金山灣區的住戶，FCA為患有阿滋海默症、中風、ALS、頭部受傷、帕金森氏病和其他成年人衰弱的大腦疾病的護理者提供直接的家庭支持服務。

其他組織和連結

美國罕見疾病組織
https://www.rarediseases.org

美國國家酒精濫用與酒精中毒研究所
https://www.niaaa.nih.gov

美國婚姻與家庭治療協會
https://www.aamft.org

全國長者看護位置查詢
https://www.eldercare.acl.gov

看護者行動網路
https://www.caregiveraction.org/

Dementia.org
https://www.dementia.org/

鋁阿農戒酒家族團體
https://www.al-anon.org

本資料由家庭看護者聯盟編寫，由帕特里夏·多爾蒂（Patricia Doherty）更新，並由范德比爾特精神病院的精神病學和行為科學教授、藥理學教授彼得·R·馬丁（Peter R. Martin, MD, MSc, DABPN, DLFAPA, FAAAP）審核。本資料來源包括美國罕見疾病組織（https://www.rarediseases.org），美國國立衛生研究院的國家神經疾病及中風研究所（https://www.ninds.nih.gov），阿滋海默症協會（https://www.alz.org），©2021家庭看護者聯盟。保留所有權利。