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額顳葉失智症 (Frontotemporal Dementia)

什麼是額顳葉失智症?

額顳葉失智症(Frontotemporal Dementia, FTD),有時稱為額顳葉退化,是最常見的早發失智症原因之一。 FTD又可分為三種常見的臨床綜合症:

  • 行為變異性額顳葉失智(bvFTD)
  • 非流利變異性原發性進行性失語症(nfvPPA),以及
  • 語義性失智(又稱語義變異性原發性進行性失語症[svPPA])

受到FTD影響的大腦區域為額葉和顳前葉,而這兩個腦葉負責控制推理、決策、動機、社交禮儀、行為控制、個性、情感、運動、說話、語言,以及記憶的某些方面。

性格、行為和一些思維過程的巨大變化為FTD的特點。性格和社會行為的改變會發生在疾病的早期階段,包括不受抑制和衝動的行為、冷漠、社會退縮、重複/強迫行為和飲食改變。這些症狀可能導致誤診為心理或情緒問題;在老年人中,可能被誤認為是孤僻或反常。

與其他類型的失智症一樣,FTD通常會緩慢在幾年內逐漸惡化。在後期階段,患者可能會有明顯的表達能力喪失,說話困難,以及移動能力受限。

額顳葉失智症有多常見? 誰會得病?

多達700萬美國人受某種形式的失智症所困擾。 FTD可能佔2%至5%,即14萬至35萬例FTD。而在65歲之前發病的失智症中,FTD佔了多達25%。

FTD對男性和女性的影響相同,發病時間通常在40歲以後和65歲以前。 大約40%被診斷為FTD的人有家族病史,其中包括至少有一個其他親屬患有失智症。在被診斷為FTD的人中,至少有10%的人得到FTD跟遺傳有很大的關係。此外,因運動神經元疾病而導致的失智(肌萎縮性脊髓側索硬化症,俗稱ALS或 「盧賈里格症」)可能與FTD有關。

我的朋友或家人有這種病嗎?

FTD的最初症狀通常包括個性和行為的改變。不過實際情況還是因人而異,而且取決於大腦變化的位置和嚴重程度。在大多數情況下,顳葉的變化影響情緒和語言,而額葉的變化往往導致行為症狀和執行功能困難。

早期,症狀可能被朋友和家人忽略或誤解。您照顧的人可能會做出一些不符合性格的事情和行為。但請記住,FTD患者並不能控制這些行為的轉變。他們可能無法認知到自己的疾病及其帶來的限制(被稱為無認知症)。

FTD的症狀可包括以下內容:

情緒化的症狀

  • 漠不關心。缺乏主動性,難以開始任務或活動;缺乏興趣;或缺乏顧慮。他們可能忽視家庭、財務和工作責任。
  • 情緒的變化。患者的情緒表達可能是變得表淺(如面部表情平淡或缺乏情緒反應)、誇張的或不恰當的(如唱歌、跳舞、鼓掌或重複背誦短語)。
  • 社會-人際關係變化。患有FTD的人可能在同情心或同理心方面有困難。他們可能難以理解面部表情和社交線索。他們可能對他人的需求和感受的反應減弱,社會興趣、相互關係或個人溫暖減少。

行為症狀

  • 失去約束。社交上不恰當的行為,如在教堂裡大聲笑,或表現出別人不理解或欣賞的行為,如在工作會議中唱歌或哼歌。其他類型的行為包括失去禮貌和變得衝動、草率或粗心。該人通常不認為這些行為是個人或社會的不當行為。
  • 執行困難。在計劃、確定優先次序、決策和同時處理多樣任務有困難。他們也很可能難以注意到自身問題然後調整和糾正自己的行為。也可能出現僵化和不靈活的思維,判斷力受損。
  • 反覆行為。重複同一個詞或短語,或反覆做同一個活動。
  • 強迫症。重複性、儀式性的行為有時會成為複雜的規律。例如,FTD患者可能有梳洗和穿衣的儀式,而同時又忽略了保持良好的衛生。
  • 飲食習慣改變。患者可能會暴飲暴食,有時可能從別人的盤子裡拿食物,或增加酒精或香煙的使用。他們可能會改變對食物的偏好,如對甜食和垃圾食品的偏好增加。口腔探索或食用不可食用的物品的情況也可能出現。
  • 利用行為。抓住觸手可及的物體,在不適當的時間開始與該物體做出特定行為/動作。例如,在進行辦公室會議時,患者可能看到附近有一個磁帶機,並開始拉出磁帶條,即使對磁帶沒有實際需要。

語言症狀

  • 失語症。 患者依舊擁有說話的能力,但他們不能理解或正確使用詞語,不能流利地表達自己,也不能正確使用語法。患有失語症的人可能無法理解您對他們說的話。當他們說話時,他們可能會重複單詞或替換單詞或音節。他們的講話可能沒有完整的意義。
  • 語言障礙。難以控制用於說話的肌肉或肌肉無力。構音障礙導致說話含糊不清或緩慢,難以理解。

身體動作症狀

  • 僵硬。肌肉無法正常放鬆。
  • 肌張力障礙。不自主的肌肉收縮,導致肢體或身體其他部位緩慢的重複運動或異常的姿勢。
  • 步態紊亂。走路困難,包括 「蹣跚 」和跌倒。
  • 震顫。顫抖,最常出現在手部,但也可能出現在身體的其他部位。
  • 肌痙攣。一塊或一組肌肉的快速、不自主的抽動。
  • 笨拙。掉東西或拿著小東西,如紐扣、耳環、珠寶扣或眼鏡螺絲,有困難。
  • 失語症。即使理解指令,且有做動作的意願和能力,但不能按指令做出熟悉的動作; 換句話說,這個人不能簡單地執行動作。 失語可導致無法進行普通活動,如使用餐具或刷牙。
  • 神經肌肉衰弱。嚴重的肌肉無力、痙攣和閃爍/抽搐。

FTD患者在疾病的早期和中期往往呈現兩種看似相反的行為特徵。有些人顯得焦躁不安,缺乏抑制力。而另一些人則顯得情感遲鈍和冷漠。這些差異會在疾病的晚期階段逐漸消失。

隨著病情的發展,影響也越來越大。FTD晚期的症狀包括:

  • 言語逐漸減少,最終導致緘默症。
  • 不能用動作來回應口頭命令。
  • 口慾過度的傾向和行為。
  • 吞咽困難,可引起咳嗽、窒息或吸入呼吸道。
  • 因僵硬或運動障礙(肌肉運動喪失)而跌倒或不能動彈。

FTD與其他類型的失智症有什麼區別?

FTD與阿滋海默症和其他類型的失智症在幾個方面有所不同:

  • 大多數FTD患者在40至65歲之間被診斷出來。阿滋海默症通常發生在65歲以上的人身上,並隨著年齡的增長而越來越常見。 也有早發的阿滋海默症,但每20個阿滋海默症患者中只有1個是65歲以下。
  • 記憶力下降是阿滋海默症的一個突出的早期症狀。 然而記憶力減退在早期FTD中不常見,但晚期FTD患者可能會出現記憶力減退。
  • 行為改變是FTD的一個突出的早期症狀。而這種改變通常不是阿滋海默症早期的主要症狀,但它們可能隨著疾病的發展而發生,在晚期變得更為常見。
  • 即使在疾病的晚期,FTD患者也能保持視覺空間定向,他們能準確地定位和導航周圍的環境。空間定向的問題在阿滋海默症中更為常見。
  • 儘管阿滋海默症患者在記憶單詞或名字方面會有困難,但他們通常在產生被他人理解的言語,理解他人的言語或閱讀方面的困難比FTD患者少。
  • 患有FTD的人的預期壽命稍長。

如何確診FTD?

FTD是由熟悉FTD和其他失智症醫生對患者進行評估而診斷的。診斷評估通常包括對症狀詳細的衡鑑、神經系統檢查、認知測試(也稱為神經心理學測試)、血液測試和腦部掃描或成像。

電腦斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)顯示大腦的額葉和顳葉區域是否有萎縮。正電子發射斷層掃描(PET)和單光子發射斷層掃描(SPECT)能顯示額葉的功能是否有異常,如代謝或血流減少。

血液測試時常用來排除常見的、可治療的疾病(如營養缺乏、甲狀腺功能變化、慢性感染),這些疾病可引起與FTD類似的症狀。

腰椎穿刺和腦脊液測試有時被建議用來排除阿滋海默症,阿滋海默症有時侯可引起類似FTD的症狀。

神經心理學測試有助於測量認知功能在不同領域(記憶、學習、語言、視覺空間能力、執行功能和行為)的表現,這可能有助於診斷和確認疾病的嚴重程度。 對FTD患者的神經心理學測試可以顯示:

  • 精神上的力量和專注減弱。有些人會很快地對測試項目作出反應,或迅速放棄參與測試。另一些人則可能是緩慢的、消極的和執著的。
  • 對話是呆板的。口頭反應可能很短和缺乏細節。有些人會用機械式、重複的話語,重複別人說的話,或重複回答。
    • 無精打采的病人說話時可能聲音很弱或很平。說話的模式可能是停頓的或笨拙的。
    • 過度活躍的病人可能會有不受約束和不受審查的言論。如果您和他們說話,他們可能會做出不適當的反應(或根本不反應)。這並不是說他們不明白,而是他們沒有注意到。
    • 有些人的身體說話能力有變化,如說話含糊不清或說話時難以做出準確的動作。
    • 有些人失去了語法處理或單詞的含義,可能會影響說話和理解。
  • 視覺空間技能保持正常,除了那些因行為變化而受損的技能。
  • 記憶力通常是正常的,但在疾病後期可能會受到影響。在FTD中常見的注意力、集中力和腦力方面的困難,這些症狀有時類似短期記憶問題。
  • 執行功能(注意力、集中力、語言和設計流暢性、計劃、判斷、問題解決、反應抑制)和抽象思維能力受到損害。
  • 無精打采的病人說話時可能聲音很弱或很平。說話的模式可能是停頓的或笨拙的。
  • 過度活躍的病人可能會有不受約束和不受審查的言論。如果您和他們說話,他們可能會做出不適當的反應(或根本不反應)。這並不是說他們不明白,而是他們沒有注意到。
  • 有些人的身體說話能力有變化,如說話含糊不清或說話時難以做出準確的動作。
  • 有些人失去了語法處理或單詞的含義,可能會影響說話和理解。

研究人員正在研究如何更早、更準確地診斷額顳葉疾病。他們正在開發生物標記(新的血液測試、脊髓液測試和先進的大腦成像),以改善診斷,評估疾病進展的速度,並衡量治療的效果。研究人員也在擴大神經心理學測試,以改善對FTD患者的認知和行為變化的評估。

病程預測?

FTD的病程長短不一,有些患者在兩到三年內迅速衰退,有些則在十年內呈現緩慢的漸進式變化。研究表明,FTD患者的平均壽命為8年,從2年到17年不等。

如何治療FTD?

目前還沒有已知的藥物可以治療、預防或減緩FTD的進展。促進血清素的藥物可能可以緩解一些症狀。

一些非藥物的行為管理策略對於引導行為有正向幫助,例如重新引導或轉移注意力。您可以向醫生詢問他們會推薦哪些治療方法,如藥物治療、物理治療、職能治療、語言治療、吞咽療法或替代/補充療法,以幫助您照顧的人。

研究人員正在積極尋找新的治療方法,並進行臨床試驗以測試這些治療方法的安全性和有效性。如果您有興趣參加臨床試驗,請與醫生討論。他們可以為您提供資料,了解更多關於試驗參與的資訊,並幫助您決定參加試驗是否適合您所照顧的人。

照顧者要注意甚麼?

您身為照顧者,從持續的照顧需求中獲得休息和休息時間是至關重要的。自我照顧對您自己的精神和身體健康至關重要,您需要有照顧他人的能力,支援您的朋友或家人。

這讓人不知所措。有沒有協助? 我們該從哪裡開始?

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其他組織和連結

額顳葉變性協會
https://theaftd.org

阿滋海默症協會

https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/frontotemporal-dementia

全國老年人護理定位器
https://www.eldercare.acl.gov

照顧者行動網路
https://www.caregiveraction.org/

國家老齡研究所:臨床試驗與老年人手冊

https://order.nia.nih.gov/publication/clinical-trials-and-older-adults-easy-to-read-booklet

家庭照顧者聯盟撰寫本概況介紹中的資訊,並由加州大學三藩市分校記憶和老齡化中心的David Solemani-Meigooni醫生提供醫學評論。 這些資訊的來源包括前顳葉變性協會(www.theaftd.org)、阿滋海默症協會(www.alz.org)、美國國立衛生研究院的國家神經疾病和中風研究所、患者和照顧者教育 https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Hope-Through-Research/Frontotemporal-Disorders)。為方便閱讀,由Trish Doherty(http://trishdoherty.net)編輯。2022年6月修訂。 © 家庭照顧者聯盟。保留所有權利。